他们从小经不起磕磕碰碰，一个小伤口就会血流不止，甚至换颗牙齿都可能致命……他们是血友病人，也被称为“玻璃人”。今天是第27个“世界血友病日”，主题是“相互支撑，共建家园”，旨在呼吁社会共同促进血友病诊疗系统的建设和完善。
△我国有血友病患者十万人以上
什么是血友病？
血友病是一种遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其临床主要表现为关节、肌肉的创伤后或自发性出血。由于先天缺乏凝血因子，仅靠自身机能出血难以控制，严重情形下甚至有性命之忧。
血友病主要分为A、B两种类型，前者体内缺乏凝血八因子(FVIII)，后者缺乏的是凝血九因子(FIX)，其中血友病A更为常见。
我国的血友病人数约10万诊断率低仅一成患者登记在册
江苏省血液研究所所长阮长耿在日前举行的世界血友病日公益纪念活动上表示，血友病属于罕见病中的“大病种”，危害大，中国诊断率低，反复出血和难治性并发症导致患者致残率高，且往往伴随患者终身。
“按照血友病的发病率为5-10/10万估算，预计中国的血友病人数达10万左右，但当前登记在册的仅占一成左右。”
约50％血友病患者为重度患者“玻璃人”出血很严重
血友病最常见的表现就是出血，包括外伤后出血及自发性出血（没有任何外伤的情况下就出血），出血最常见的部位是关节和肌肉。如果患者反复关节出血而不能得到及时治疗，最终可以出现关节畸形导致残疾。另外，血友病患者还可能发生关键部位的出血如颅内出血、喉部出血及内脏出血等而直接危及生命。
血友病患者中大约50％为重度患者，他们易发生自发性出血，出血频繁，可达每月几次，同时每次出血较为严重，所以这种患者曾经被称为“玻璃人”。
凝血因子是血友病患者的粮食每年治疗费用约10~15万
虽然血友病目前不可治愈，但通过及时或预防性补充因子、防治出血并发症和其他综合关怀的治疗措施，可使血友病患者获得接近正常人的生活质量和生存期。
“凝血因子就像粮食，只要能够及时补充，血友病人可以像正常人一样生活。但最关键的是两点：钱和药。”中华慈善总会项目部主任钱钟民说。有药买不起是我国患者面临的最大问题。要防止血友病患者出现肢体残疾，每年需要付10万～15万元的治疗费用。
如何简单判断是否患有血友病？
资料显示，我国多数血友病患者对自己所患的病症不知情或不能得到科学治疗。
“血友病患者最明显的症状就是出血。”血液科专家表示，患者的出血通常表现为“内出血”，即关节或肌肉组织毛细血管破裂引起出血。这种状况其实在正常人身上也会发生，只是由于健全人的凝血机制正常，身体根本察觉不到，而血友病患者由于缺少凝血因子，不能正常止血。
如何简单判断是否患有血友病？专家表示，根据患者自幼轻微外伤时较难止血，或反复膝/肘等关节血肿痛史，结合母亲家族中男性成员异常出血疾病史，便能排查是否患有血友病。
女性罕见发病几乎所有血友病患者均为男性
血友病遗传规律是女传男，男发病；男传女，女携带。几乎所有的血友病患者都为男性，女性罕见发病，多为携带者。
专家解读称，血友病是有典型遗传规律的疾病，所谓血友病的典型遗传规律是指由有问题的X型染色体所造成的，一旦DNA中X型染色体有问题，对于男性则显性发病，成为血友病患者，而女性则为终身血友病病毒携带者，但不会出现出血症状。
因此，从遗传学角度看，血友病只会发生在男性身上，而女性的发病率几乎为零。只有在父亲为血友病患者、母亲为血友病病毒携带者的情况下，他们所生的女儿才有可能是血友病患者。
产前筛查对血友病患者尤为重要
在众多的临床患者中，血友病的遗传性因素占了很大部分，专家提醒：患者本人及家属应懂得优生优育的道理，若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
医院血友病专家介绍，由于女性携带致病染色体但并不发病，很多妈妈根本不知道自己有血友病，“有的妈妈缺乏知识或抱着侥幸心理，一连生育了三个血友病儿子。”专家说，如果做好产前筛查，这种情况是可以避免的。
来源/央视新闻、中新网、北京晚报、南方都市报
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